Veja o que é hipertensão arterial pulmonar, doença rara e grave

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) caracteriza-se pelo aumento progressivo da pressão nas artérias pulmonares, que levam o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração para os pulmões, onde o dióxido de carbono é removido e substituído por oxigênio. Isso dificulta a passagem do fluido. Então o coração é obrigado a fazer cada vez mais força para bombear o sangue. O fenômeno também impede que os pulmões captem o oxigênio do ar de maneira adequada. A hipertensão arterial pulmonar pode ser idiopática (HAPI) ou estar associada a doenças. A HAPI é rara. Presumese uma incidência de um a dois novos casos por ano em cada grupo de 1 milhão de habitantes. Ela não tem causa definida. Já o segundo grupo pode ser conseqüência de outras doenças, como esclerose sistêmica, aids, doenças cardíacas congênitas, anemia falciforme, esquistossomose, moléstias reumáticas, doença hepática crônica e embolia pulmonar. Ela é mais freqüente quando associada a alguma destas doenças. O número de casos varia de um país para o outro, porque depende, claro, da incidência em cada um das doenças associadas à HAP. No Brasil, ainda não temos números exatos de sua incidência; eles serão coletados a partir do próximo ano. A HAP pode ocorrer em qualquer pessoa, mas é mais comum em jovens e adultos jovens. Se não tratada, pode levar à morte em 2 a 3 anos. Em geral o sintoma inicial é falta de ar progressiva. Outros sintomas que podem estar presentes: fadiga, vertigem, desmaios, dor no peito, pele azulada, tosse, inchaço nos pés ou nos tornozelos, dilatação do fígado e/ou do abdome. A doença tem enorme impacto na vida dos pacientes. Suas atividades, mesmo as mais rotineiras, ficam bastante limitadas. O mais grave, porém, é que o excesso de força que o coração é obrigado a fazer pode levar à sua insuficiência, o que às vezes é fatal. Quem tem sintomas deve consultar um cardiologista, pneumologista ou reumatologista. O diagnóstico inicial, claro, é clínico. Os exames que identificam a doença são a ecocardiografia, que verifica a disfunção do coração direito e a presença de HAP, e o cateterismo do coração direito, que mede a pressão arterial pulmonar. Realizado o diagnóstico, o paciente deve ser encaminhado a um centro de referência em HAP, pois ela requer monitoramento freqüente de uma equipe multidisciplinar. Estamos em um período promissor para o tratamento da HAP. Surgiram nos últimos anos medicamentos que podem melhorar a qualidade de vida e aumentar o tempo de vida dos pacientes. Também já temos medicações de uso oral, inalatório ou endovenoso que dão excelentes resultados no controle da doença, evitando que os portadores sejam obrigados a se submeter ao transplante. Mas, por enquanto, os remédios só controlam a hipetensão arterial pulmonar. A maioria dos pacientes que têm tratamento adequado consegue levar uma vida próxima do normal. Vale destacar, entretanto, que muitos enfrentam dificuldades para obter remédios, pois custam caro e não são fornecidos pelo SUS. Desse modo, são obrigados a entrar na Justiça para garantir o fornecimento. Mas, como as questões judiciais no país demoram muito, é comum morrerem antes de ver seu caso julgado. Apenas o Estado do São Paulo fornece os remédios de graça. Nos outros, só são conseguidos por meio da Justiça.