Redação Publicado em 19/07/2011, às 15h55 - Atualizado em 08/08/2019, às 15h43
A Associação Brasileira de Talassemia (Abrasta), com sede em São Paulo, promoveu recentemente campanha de conscientização sobre esta doença grave, ainda pouco conhecida no Brasil. Caracteriza-se a talassemia, ou anemia do Mediterrâneo, quando o organismo produz uma ou mais cadeias de globina (proteína) alteradas. Como as globinas formam a hemoglobina, esta também é produzida alterada e, por isso, destruída pelo baço.
A talassemia manifesta-se em homens e mulheres. Os mais atingidos são italianos, gregos, norte- -africanos, asiáticos e seus descendentes. A Abrasta estima em 2,7 milhões os portadores do gene da doença no Brasil.
A hemoglobina é uma das substâncias que compõem os glóbulos vermelhos do sangue. Elaé fundamental porque leva oxigênio para todo o organismo. A produção de hemoglobina é determinada por dois genes, um herdado do pai e outro da mãe. A hemoglobina é formada pela união de dois pares de globinas, um chamado alfa e o outro, beta. A talassemia mais frequente é a que resulta de problemas com o par de globinas beta. Se a criança herda só um gene alterado (da mãe ou do pai) para a produção da globina beta, a produção de hemoglobina em geral sofre pouca alteração. Tem, então, talassemia menos grave, ou seja, minor. Se herda do pai e da mãe os dois genes da produção da globina beta alterados, a diminuição na produção de hemoglobina é tão grande que leva à forma grave, ou major. Já nos casos em que a produção de hemoglobina é mediana, diz-se que a talassemia é intermédia.
Até os 6 meses de idade da criança, seu organismo ainda tem hemoglobina fetal e normalmente ela não enfrenta problemas. Mas, passado esse período, o organismo começa a produzir a hemoglobina alterada. Se for portadora das formas intermédia ou major da doença, em pouco tempo desenvolverá anemia severa e ficará com a oxigenação orgânica deficiente. O resultado é que terá sintomas como palidez, cansaço e irritabilidade.
Se a doença não for descoberta e tratada, a anemia irá dificultar o desenvolvimento do bebê. Seu baço e seu fígado serão induzidos a produzir hemoglobina para compensar a que falta e, forçados em demasia, têm o tamanho aumentado. Também a medula óssea tenta produzir hemoglobina, os ossos acabam engrossando e a criança começa a apresentar deformações sobretudo na mandíbula e na fronte.
Adultos que têm casos de talassemia na família precisam consultar um médico hematologista e fazer exame de sangue para saber se são portadores. Se tiverem o traço hereditário, podem passar o gene alterado aos filhos. Nesse caso, é importante o aconselhamento genético.
Crianças com sintomas devem ser levadas pelos pais ao pediatra. O diagnóstico inicial é clínico e o médico comprova a doença com exame de sangue. Portadores da forma minor precisam de pouco tratamento. No caso da intermédia, retirando o baço, os níveis de hemoglobina no organismo podem melhorar. No caso da major, indicam-se transfusões de sangue para repor a hemoglobina. O inconveniente é a sobrecarga do organismo com ferro, o que pode ser controlado com remédios. Já é possível também curar parte dos portadores desta forma de talassemia com transplante de medula óssea. Mas, para isso, eles precisam ter um irmão com a medula compatível.
